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La discapacidad crónica en el SEDh (Parte IV: Piel y características de la mucosa)

Publicado por sedynutricion el

¿Existe suplementos nutricionales para revertir o mejorar los síntomas asociados con la piel y las características de la mucosa en el SEDh?

La fragilidad de la piel y la mucosa es una característica del SEDh1. La tendencia a presentar moretones, la cicatrización tardía de las heridas, las hemorragias gingivales recurrentes después del cepillado dental y la propensión a las retracciones gingivales se informan a menudo1. Está bien establecido que la vitamina C (ácido ascórbico) es necesaria para la cicatrización de heridas, como lo demuestran naturalmente los efectos adversos de la deficiencia de vitamina C en la desnutrición selectiva («escorbuto»). La vitamina C desempeña un papel vital en la formación de colágeno, fortalece los ligamentos y los tendones y los vasos sanguíneos capilares2. La vitamina C previene los moretones, promueve la curación de heridas y encías saludables2 y mejora la fragilidad vascular3. Algunos estudios clínicos han proporcionado evidencia de que la cicatrización de heridas en sujetos considerados deficientes en vitamina C puede mejorarse significativamente con dosis diarias de este suplemento en el rango de 500 a 3.000 mg, que es aproximadamente de 8 a 50 veces mayor que la dosis diaria recomendada de 60 mg4. La conexión entre la vitamina C y la cicatrización de las heridas refleja el hecho de que la primera es un cofactor de las lisil y prolil hidroxilasas (enzimas involucradas en la biogénesis de los colágenos) que estabiliza la estructura de triple hélice del colágeno y, si está mutado, puede causar varios trastornos hereditarios del tejido conectivo, como el tipo cifóscopo de SED. También se ha demostrado que la suplementación con vitamina C mejora la síntesis de colágeno y/o el estado clínico en algunos pacientes con síndrome de Ehlers-Danlos5. Sobre la base de los datos anteriores, Castori et al.6 proponen una dosis de 500-3.000 mg/día en todos los pacientes con SED36 aunque indican que la mejor dosis recomendada es la propuesta por Mantle et al.2 de 1.500 mg/día de vitamina C.

Aunque la literatura no es clara en este punto, muchos pacientes con SED también presentan una amplia gama de características cutáneas posiblemente relacionadas con la integridad epitelial dañada, como la queratosis pilar, la xerosis, la picazón, los cambios similares al eczema y diversas alergias cutáneas6. Como muchos de estos hallazgos pueden observarse igualmente en el escorbuto, se presume que una ingesta adecuada de vitamina C en el SED también puede mejorar estas características satélite1,6.

Debido a que el pycnogenol[1] (del extracto de corteza de pino) ayuda a mantener la fuerza, flexibilidad y flexibilidad de la piel, disminuye la permeabilidad y la fragilidad de los capilares e inhibe el desarrollo de la insuficiencia venosa y las venas varicosas7, Mantle et al.2 proponen una dosis equivalente a 80 mg/día de pycnogenol. Además, estos compuestos tienen una poderosa actividad antioxidante, promoviendo una mayor disponibilidad de vitamina C en el cuerpo e inhibiendo la degradación del colágeno.

La salud de la piel puede mejorar con la ingesta regular de muchos otros suplementos dietéticos, que incluyen, entre otros, vitamina E, polifenoles, coenzima Q10, prebióticos/probióticos y ácidos grasos poliinsaturados (vitamina F)8. La suposición regular de estos suplementos dietéticos por parte de pacientes con SEDh está respaldada por su efecto beneficioso simultáneo sobre la protección de las articulaciones1 La vitamina A es un antioxidante adicional con un posible efecto beneficioso sobre la salud y la integridad de la piel. Sin embargo, como es un teratógeno conocido y muchos pacientes con SED (generalmente con SEDh) en el momento de la primera evaluación son mujeres jóvenes en edad fértil, no se puede recomendar el uso de vitamina A fuera de condiciones específicas, por ejemplo, hombres adultos y mujeres mayores (es decir, vitamina A 0,8–1 mg/día = 2.400–3.000 UI/día)6.

Debido a que la sequedad de la mucosa es una característica del SEDh y causa varias características incapacitantes, como la xeroftalmía con prueba de Schirmer positiva9, la xerostomía, y la dispareunia e infecciones vaginales recurrentes debido a la sequedad vaginal, Castori et al.1,6 recomiendan una hidratación diaria adecuada (2–2,5 l/día para adultos), pues aunque sea un hábito dietético inofensivo, éste puede contribuir a reducir la intensidad de los síntomas.

[1] El pycnogenol es un término alternativo para las proantocianidinas, sustancias químicas que pertenecen a uno de los grupos más beneficiosos de flavonoides de plantas.

Referencias

  1. Castori M, Morlino S, Pascolini G, Blundo C, Grammatico P. Gastrointestinal and nutritional issues in joint hypermobility syndrome/ehlers-danlos syndrome, hypermobility type. Am J Med Genet Part C Semin Med Genet. 2015;169(1):54–75.
  2. Mantle D, Wilkins RM, Preedy V. A novel therapeutic strategy for Ehlers-Danlos syndrome based on nutritional supplements. Med Hypotheses. 2005;64(2):279–83.
  3. Castori M. Ehlers-Danlos Syndrome, Hypermobility Type: An Underdiagnosed Hereditary Connective Tissue Disorder with Mucocutaneous, Articular, and Systemic Manifestations. ISRN Dermatoly. 2012;751-768.
  4. Ringsdorf WM, Cheraskin E. Vitamin C and wound healing. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1982;53:231–6.
  5. Shashikiran U, Rastogi A, Gupta RP, Sabir M. Ehlers–Danlos syndrome type VI variant presenting with recurrent respiratory infections and responding to high dose vitamin C. J Assoc Physicians India. 1999;47:554–5.
  6. Castori M, Bruschini M, Blundo C. Nutritional Supplementation in Ehlers-Danlos Syndrome. In: Bioactive Nutraceuticals and Dietary Supplements in Neurological and Brain Disease. Amsterdam: Elsevier Inc.;2015:161–170. Disponible en: http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/B9780124114623000175.
  7. Rohdewald P. A review of the French maritime pine bark extract (Pycnogenol), a herbal medication with a diverse clinical pharmacology. Int J Clin Pharmacol Ther. 2002;40:158–68.
  8. Schagen SK, Zampeli VA, Makrantonaki E, Zouboulis CC. Discovering the link between nutrition and skin aging. Dermatoen­docrinol. 2012;4:298–307.
  9. Gharbiya M, Moramarco A, Castori M, Parisi F, Celletti C, Marenco M, et al. Ocular features in joint hypermobility syndrome/Ehlers-Danlos syndrome hypermobility type: A clinical and in vivo confocal microscopy study. Am J Ophthalmol. 2012;154:593–600.