La discapacidad crónica en el SEDh (Parte I: Características osteoarticulares)

La discapacidad crónica en el SEDh es multifacética, y la lista de suplementos dietéticos y nutracéuticos con posibles efectos beneficiosos es amplia¹. Por otro lado, cabe mencionar que, por el momento, no se ha publicado ningún estudio experimental para respaldar con evidencia la eficacia de un enfoque integrado para el tratamiento de pacientes con SEDh aunque está planificado uno en un futuro próximo que será conducido por el profesor Qasim Aziz y Lisa Jamieson en el Instituto Wingate de Neurogastroenterología y en Barts y la Escuela de Medicina y Odontología de la Universidad Queen Mary de Londres[1]. Por lo tanto, todas las siguientes consideraciones deben considerarse recomendaciones de bajo nivel basadas exclusivamente en la experiencia y especulaciones de los diferentes autores. Las dosis y recomendaciones enumeradas han sido extraídas de trabajos experimentales o de revisiones de expertos y aunque se pueden usar en la práctica, sus aplicaciones necesitan precaución, debiendo ser siempre personalizadas teniendo en cuenta la edad del paciente y las comorbilidades, y su eficacia (con sus posibles efectos secundarios) deben ser controladas periódicamente mediante controles frecuentes².  Con el fin de sistematizar y aplicar en la práctica las diferentes consideraciones y recomendaciones, fragmentaremos la discapacidad crónica del paciente con SEDh en cuatro dominios: características osteoarticulares, dolor, mala calidad del sueño y fatiga, y piel y características de la mucosa. Para cada dominio, se resumen la evidencia y las opiniones que están disponibles para la población con SEDh adaptadas a partir de las disponibles para la población general sobre la base de una patogénesis razonable¹.

¿Existe suplementos nutricionales para revertir or mejorar los síntomas asociados con las características osteoarticulares en el SEDh?

La glucosamina es un nutriente relacionado con el azúcar utilizado en el cuerpo para formar moléculas más complejas, que son necesarias para el mantenimiento y la reparación del tejido conectivo y las articulaciones. El daño a estos componentes generalmente resulta en dolor en las articulaciones y artritis³. Al haber demostrado algunos estudios clínicos que los suplementos de glucosamina son tan efectivos como los medicamentos recetados antiinflamatorios no esteroideos convencionales, sin los efectos secundarios asociados con estos últimos, en el tratamiento/prevención de la osteoartritis o artrosis⁴, Mantle et al.³ proponen una dosis equivalente a 1.500 mg de glucosamina/día aunque este suplemento no esté regulado por la FDA (Administración de Alimentos y Medicamentos) de EEUU. Por otro lado, en caso de artritis reumatoide, Tinkle⁵ recomienda una dosis diaria de entre 540 mg y 2,8 g de aceite de onagra, suplemento natural que se ha utilizado para combatir la inflamación, aunque advierte de que puede tardar hasta seis meses en funcionar.

En consideración del presunto efecto beneficioso de los probióticos en la salud de las articulaciones, después de una evaluación cuidadosa del estado gastrointestinal, especialmente en pacientes sintomáticos, Castori et al.¹ indican que la ingesta regular de prebióticos y probióticos (por ejemplo, 1–6 mil millones de UFC/día) puede ser considerada en el SED.

La reducción de la masa ósea (ya sea en forma de osteopenia u osteoporosis) es una característica osteoarticular adicional que se encuentra comúnmente en varios tipos de SED, como en el SEDh, en el tipo arthochalasis, en el tipo cifoscoliótico y fenotipo de superposición de SED/osteogénesis imperfecta¹. Por lo tanto, en todos los pacientes con SED y particularmente en aquellos afectados por los subtipos enumerados anteriormente, Castori et al.^1,2 prevén una terapia preventiva con vitamina D3 para retrasar y/o dificultar el inicio de la descomposición prematura de la masa ósea.

La vitamina D es una vitamina soluble en grasa que promueve la absorción de calcio de los alimentos. En general, la vitamina D es importante en la regulación de la salud ósea por lo que se ha promovido para tratar la «salud ósea», una sensación de dolor sordo en los huesos, aunque hay poca evidencia de que sea efectiva para tratar el «dolor de huesos» o el dolor en general⁵. Los alimentos naturalmente ricos en vitamina D incluyen pescado y aceites de hígado de pescado. Los granos (cereales), leche y el zumo de naranja a menudo se fortifican con vitamina D adicional. Como los huesos son una parte integral de cualquier articulación, tener una buena salud ósea también es una buena terapia para las personas con problemas articulares⁵. Como muchas personas, especialmente en EEUU y Europa, pueden no obtener suficiente luz solar, lo que es esencial para la producción endógena de vitamina D a partir del colesterol, Castori⁶ concluye que una suplementación diaria de 200 mg o 400 mg de vitamina D, para adultos y niños o adolescentes, respectivamente, puede recomendarse también en el individuo no osteopénico. En ausencia de recetas específicas, un paciente con SED debe seguir el programa de la cantidad diaria recomendada de vitamina D de la siguiente manera: 400 UI/día durante el primer año de vida, 600 UI/día hasta los 70 años de edad y 800 UI/día mayor de 70 años. Como muchos pacientes con SED también pueden sufrir diversas formas de disfunción y malabsorción gastrointestinal, los niveles séricos de vitamina D3 y calcio pueden ser útiles, especialmente al comienzo de la suplementación dietética^1,2.

El calcio es el mineral más abundante en el cuerpo humano y es responsable de mantener los huesos y dientes sanos e inhibir el desarrollo de la osteoporosis³. El esqueleto actúa como un reservorio de calcio; si la ingesta de calcio es insuficiente, los huesos tienen menos calcio y se desarrolla osteoporosis. El magnesio también es importante para la formación de huesos y dientes, e inhibe los cambios de tipo osteoporítico en el hueso³. La vitamina K estimula la formación de tejido óseo⁶. Por todo ello, Mantle et al.³ proponen una dosis equivalente a 500 mg de calcio, 200 mg de magnesio y 35 µg de vitamina K respectivamente por día.

En caso de osteopenia, Castori⁶ recomienda la ingesta diaria de dosis terapéuticas de vitamina D (generalmente 880 UI/día en adultos) y calcio (generalmente 1.000 mg/día en adultos) para reducir el riesgo de fractura⁶. Por otro lado, en el caso de pérdida ósea por el uso de esteroides, Tinkle⁵ recomienda una dosis de 25 mg al día de DHEA (deshidroepiandrosterona), un esteroide producido por las glándulas suprarrenales que funciona como una hormona, pero cuya seguridad a largo plazo, eficacia general y dosis apropiadas (óptimas) todavía no han sido establecidas.

El metil sulfonil metano (MSM) y el sílice es un suplemento combinado requerido por el cuerpo para la formación de hueso y colágeno en el tejido conectivo (cartílago, tendones, ligamentos) y para la piel, el cabello y las uñas saludables³. El MSM y el sílice ayudan a mantener la flexibilidad de las articulaciones y arterias, e inhiben el desarrollo de enfermedades cardiovasculares y osteoporosis⁷. Mantle et al.³ proponen una dosis equivalente a 1.500 mg de MSM y 3 mg de silicio/día.

A partir de una revisión extensa que describe los recursos nutricionales reales para la osteoartritis en la población general realizada por Lopez^8,9, Castori et al. ^1,10 recomiendan para las personas afectadas por SEDh y que padezcan osteoartritis: ácido eicosapentaenoico (EPA) y ácido decosahexaenoico (DHA) 2–4 g/día, ácido γ-linolénico (GLA) 0,5–2 g/día, glucosamina 2mg/kg/día, condroitina 1,2 g/día, ácido hialurónico 50–100 mg/día, aguacate y soja insaponificables (ASU, por sus siglas en inglés) 300–600mg/día, S-adenosilmetionina 400–600 mg dos veces/día, MSM (un nutriente de azufre orgánico) 1–3 g dos veces/día, fitoflavonoides/polifenoles 150–1,000 mg dos veces/día, probióticos/prebióticos 1–6 mil millones de UFC/día, vitamina C 250 mg dos veces al día, vitamina E 200 UI/día, vitamina D3 1.000–4.000 UI/día, vitamina K2 0,5 –1mg/día, selenio 200–400 μg/día, manganeso 5–10mg/día, boro 6–8mg/día y zinc 25–50mg/día, así como 40mg/día de colágeno tipo II sin desnaturalizar¹¹.

[1] El estudio probará una intervención nutricional basada en la dieta para determinar si los síntomas pueden reducirse en pacientes con SEDh. Esta intervención tiene el potencial de mejorar la calidad de vida de los pacientes con SEDh, a través de medidas dietéticas simples, económicas pero efectivas, al tiempo que reducirá costos para los Servicios Nacionales de Salud. Más información en: https://www.ehlers-danlos.org/studies/diet-and-eds-research-fund/.

 

Referencias

1. Castori M, Bruschini M, Blundo C. Nutritional Supplementation in Ehlers-Danlos Syndrome. In: Bioactive Nutraceuticals and Dietary Supplements in Neurological and Brain Disease. Amsterdam: Elsevier Inc.;2015:161–170. Disponible en: http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/B9780124114623000175.
2. Castori M, Morlino S, Pascolini G, Blundo C, Grammatico P. Gastrointestinal and nutritional issues in joint hypermobility syndrome/ehlers-danlos syndrome, hypermobility type. Am J Med Genet Part C Semin Med Genet. 2015;169(1):54–75.
3. Mantle D, Wilkins RM, Preedy V. A novel therapeutic strategy for Ehlers-Danlos syndrome based on nutritional supplements. Med Hypotheses. 2005;64(2):279–83.
4. Richy F, Bruyere O, Ethgen O, Cucherat M, Henrotin Y, Reginster JY. Structural and symptomatic efficacy of glucosamine and chondroitin in osteoarthritis: a comprehensive meta-analysis. Arch Intern Med. 2003;163:1514–1522.
5. Tinkle, BT. Joint Hypermobility Handbook—A Guide for the Issues & Management of Ehlers-Danlos Syndrome Hypermobility Type and the Hypermobility Syndrome. Greens Fork (US): Left Paw Press;2010. Chapter 28, Nutrition/Nutraceuticals; p.109–110.
6. Castori M. Ehlers-Danlos Syndrome, Hypermobility Type: An Underdiagnosed Hereditary Connective Tissue Disorder with Mucocutaneous, Articular, and Systemic Manifestations. ISRN Dermatoly. 2012;751-768.
7. Schaafsma A, de Vries PJ, Saris WH. Delay of natural bone loss by higher intakes of specific minerals and vitamins. Crit Rev Food Sci Nutr. 2001;41:225–49.
8. Parcell S. Sulfur in human nutrition and applications in medicine. Altern Med Rev. 2002;7:22–44.
9. Lopez HL. Nutritional interventions to prevent and treat osteoarthritis. Part I: Focus on fatty acids and macronutrients. PM R. 2012;4:S145–S154.
10. Lopez HL. Nutritional interventions to prevent and treat osteoarthritis. Part II: Focus on micronutrients and supportive nutraceuticals. PM R. 2012;4:S155–S168.
11. Lugo JP, Saiyed ZM, Lau FC, Molina JPL, Pakdaman MN, Shamie AN, et al. Undenatured type II collagen (UC-II®) for joint support: a randomized, double-blind, placebo-controlled study in healthy volunteers. J. Int. Soc. Sports Nutrition. 2013;10:48.